درمان بیماری های ضعیف شامل سه مرحله است:

1. کنترل: یک دوره درمان شدید برای سرکوب فعالیت های بیماری تا زمانی که هیچ ضایعات جدیدی ظاهر نشود.
2. تثبیت: مواد مخدر و دوزها تا ترخیص کامل ضایعات حفظ می شوند.
3. نگهداری: داروها می توانند به تدریج مخدوش شوند و برای پایین آوردن دوز مورد استفاده قرار گیرند تا مانع از ظهور ضایعات جدید شوند.

در هر زمان ممکن است عود کند، و در نتیجه تلاش برای کنترل بیماری جدید به وجود می آید.

کورتیکواستروئیدها

کورتیکواستروئیدها تقلید اثر هورمون های آدرنال بدن را به طور طبیعی تولید می کند. کورتیکواستروئیدهای سیستمیک درمانی برای درمان سرطان پروستات هستند. در اغلب موارد، هنگامی که در دوزهای بالا استفاده می شود، آنها می توانند به سرعت بیماری را کنترل کنند. شایع ترین کورتیکواستروئیدها شامل پردنیزون و پردنیزولون است.

پیشینسون سیستم ایمنی را مهار می کند و التهاب را در بدن محدود می کند. پردنیزولون یک کورتیکواستروئید خوراکی است که معمولا در ترکیب با یک سیستم ایمنی قلبی استفاده می شود.

پس از کنترل، استفاده از استروئید به آرامی کاهش می یابد تا عوارض جانبی به حداقل برسد. بعضی از بیماران پس از رمیسیون می روند. با این حال، بسیاری از افراد نیاز به یک دوز نگهدارنده کوچک دارند تا بیماری را کنترل کنند.

استروئیدهای موضعی می تواند برای درمان پمفیگوس استفاده شود. برای رسیدگی به فرسایش دهان، دهانشویه استروئید، رب، پماد و یا آئروسل می تواند مورد استفاده قرار گیرد. سیکلوسپورین موضعی همچنین می تواند برای درمان ضایعات پمفیگوس خوراکی استفاده شود.

اگر فقط دهان و بینی آسیب ببینند، درمان باید محدود به استروئیدهای موضعی، تزریق استروئیدی intralesional یا گسستگی کوتاه مدت کورتیکواستروئیدهای خوراکی باشد. اگر لثه ها درگیر باشند، درمان موضعی باید با سینی انعطاف پذیر انجام شود.

درمان اولیه

ابتدا درمان با میزان و میزان پیشرفت ضایعات تعیین می شود. اولویت کنترل ضایعات است. معمولا در یک بیماری پیشرفته تدریجی بیماری، درمان اولیه شامل تزریق داخل مفصلی کورتیکواستروئیدها یا استفاده موضعی از کورتیکواستروئیدها می شود.

درمان نگهدارنده

هنگامی که بیشتر ضایعات شفا داده می شود، دوز و نوع دارو به تدریج کاهش می یابد تا خطر عوارض جانبی را محدود کند. درک میزان کاهش دوز توسط پاسخ بالینی و فعالیت کلی بیماری تعیین می شود. مهم است که این تعادل را کنترل کنید و استفاده از داروهای غیر ضروری را محدود کنید زیرا بسیاری از مرگ و میر مربوط به عوارض جانبی درمانی است.

داروهای ضدافسردگی

برای جلوگیری از سیستم ایمنی مورد استفاده قرار می گیرند. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد هر یک از محصولات زیر، از وب سایت سازنده بازدید کنید.

آزاتیوپرین (Imuran®، Azasan®) پس از درمان اولیه برای مدیریت پمفيگوس استفاده می شود.

مایکوفنولات (CellCept®، Myfortic®) از گونه های مختلف پنسیلیوم تشکیل شده است که بعد از درمان اولیه برای پمفیگوس استفاده می شود.

سیکلوفسفامید (Cytoxan®) یک سیکلوفسفامید خوراکی است که جایگزینی برای آزیتیوپرین است. به علت سمیت بالقوه، این دارو باید برای بیمارانی که به سایر داروهای ایمنی بدن پاسخ نداده باشند، اختصاص یابد.

سیکلوسپورین Gengraf®، Neoral®، ساندیمیمون® کپسول، Sandimmune®، محلول دهانی هستند.

ریتوکسیماب (Rituxan®)

Rituximab گزینه درمان آنتی بادی سلول B برای بیماران مبتلا به پمفیگوس است که توسط بسیاری از پزشکان به عنوان خط اول درمان استفاده می شود. در ماه ژوئن 2018، FDA Rituxan مورد تایید برای درمان بزرگسالان مبتلا به PV تا متوسط ​​تا شدید است. در اوایل سال، Tاو FDA ارزیابی اولویتی، نامزدی درمانی پیشرفته و نامگذاری داروی سابق برای Rituxan را برای درمان PV دریافت کرده بود.

چگونه کار می کند؟ سلول های B مسئول تولید آنتی بادی های بدن هستند، ریتوکسیماب به عنوان یک سیستم ایمنی موثر است که سلول های B سیستم ایمنی را از بین می برد. یک دوره ریتوکسیماب با امیدوار است که تمام سلولهای B را که آنتیبادی ها را در پمفیگوس یا پمفیگوئید حذف می کنند را از بین ببرد. ممکن است بعد از درمان اولیه پس از شش ماه یا بیشتر، ریتاکسان مجددا مورد نیاز باشد.

در صفحه اطلاعات Rituxan ما بیشتر بدانید.

IVIG

درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) از استخراج پلاسما در خون انسان تهیه می شود. IVIG به صورت داخل وریدی داده می شود زیر پوست از طریق یک سرنگ یا کاتتر. دوز مورد نیاز بیمار خاص است. برای درمان پمفيگوس، دوز به اندازه 2000mg / kg است. با توجه به این واقعیت که دوز بالاتر است، تزریق به مدت 5 روز انجام می شود. این درمان می تواند یک تعهد طول عمر باشد یا شرایط ممکن است حل شود و IVIG را می توان متوقف کرد.

عوامل ضد التهابی

عوارض جانبی و اقدامات احتیاطی

مهم است که تمام پزشکان، پزشکان و متخصصان مرتبط با درمان در تماس با یکدیگر برای جلوگیری از داروهای متضاد و اطمینان از اینکه درمان هر دکتر در هماهنگی کار می کند. نتایج آزمایشگاه نیز باید با تمام پزشکان به اشتراک گذاشته شود. هر فرد ممکن است هنگامی که یک درمان جدید شروع می شود ممکن است عوارض جانبی داشته باشد، مهم است که مراقب باشید و اگر با واکنش های ناخواسته مواجه شدید با پزشک خود مشورت کنید.

کورتیکواستروئیدها: پیشینسون یا پردنیزولون

عوارض جانبی بالقوه ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• تهوع
• دل درد
• فشار خون بالا
• ضربه
• مشکلات احساسی یا نوسانات خلقی
• افزایش وزن

یک عارضه جانبی معمولی از پردنیزون نوع دیابت نوع 2 (دیابت ناشی از استروئید) است، این نیاز به یک رژیم غذایی اصلاح شده را ایجاد می کند. به طور کلی، این نوع از دیابت کاهش می یابد به عنوان دوز از پردنیزون کاهش می یابد و زمانی که پردنیزون قطع شود دیگر نمی شود حضور داشته باشد.

افزایش وزن یکی دیگر از عوارض جانبی معمول پردنیزون است. افرادی که پروستیزیون مصرف می کنند، یک پروتئین بالا، کم کربوهیدرات، رژیم کم چرب و یک برنامه ورزشی منظم توصیه می شود. پوکی استخوان گلوکوم و آب مروارید همچنین عوارض جانبی پردنیزون شناخته شده است.

نکته: پیشگیری از پوکی استخوان

استئوپروز، نازک شدن استخوان، یک اثر جانبی استروئیدی با دوز بالا است. آزمایش های تراکمی دوره ای برای تعیین سلامت استخوان مهم هستند و هر گونه درمان اولیه را شروع می کنند و در صورت لزوم مکمل ها را شروع می کنند.

IVIG

عوارض جانبی ممکن است عبارتند از:

• سردرد
• Febbre
• خستگی
• لرز
• خیط و پیت کردن
• سرگیجه
• کهیر
• تنگی قفسه سینه
• تهوع و استفراغ
• عضلات گرفتگی
• فشار خون تغییر می کند

IVIG به عنوان ایمنی محسوب می شود و اکثریت مردم آن را بدون هیچ مشکلی تحمل می کنند. واکنش های جانبی تنها در کمتر از٪ 1٪ از بیماران رخ می دهد.

بیماران مبتلا به پمفیگوس و پمفیگوئید که از عوارض جانبی درمان استروئید رنج می برند، خطر ابتلا به عوارض جانبی بالایی دارند. اکثر عوارض جانبی به دلیل آنکه بیش از حد سریع تزریق می شود، رخ می دهد. به منظور اجتناب از این، آن را به تدریج تزریق می شود، شروع با نرخ بسیار کم و افزایش در فواصل تا حداکثر سرعت رسیده است.

Rituximab

• گیج
• ضعیف
• دلتنگ
• نور سر
• خارش دار

علائم اضافی اگر یک فرد تب داشته باشد ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لرز
• درد عضلانی
• عطسه کردن
• گلو درد
• مشکل تنفس
• درد در قفسه سینه یا شانه

واکنش های تزریق اغلب در اولین ساعت 24 پس از اولین تزریق rituximab رخ می دهد.

داروهای ضدافسردگی

آزاتیوپرین

• درد قفسه سینه
• سرفه یا خفگی
• تب یا لرز
• کمر درد یا پشتی پایین
• ادرار درد یا دشوار
• لکه های قرمز را روی پوست قرار دهید
• تنگی نفس
• گلو درد
• آدامس خونریزی
• خون در ادرار یا مدفوع

مایکوفنولات

• خون در ادرار
• درد قفسه سینه یا ناراحتی
• سرفه یا خفگی
• تب یا لرز
• افزایش سرفه
• کمر درد یا پشتی پایین
• ادرار درد یا دشوار
• تنگی نفس
• تورم پا یا پاها پایین

سیکلوفسفامید

بیشتر رایج

• سرفه یا خفگی
• تب یا لرز
• کمر درد یا پشتی پایین
• گم شدن دورههای قاعدگی
• ادرار درد یا دشوار

با دوزهای بالا و / یا درمان طولانی مدت

• خون در ادرار
• سرماخوردگی، سردرگمی، یا تحریک
• ضربان قلب سریع
• درد مفاصل
• تنگی نفس
• تورم پا یا پاها پایین
• خستگی یا ضعف غیرعادی

کمتر رایج

• سیاه و سفید، دفع مدفوع
• لکه های قرمز را روی پوست قرار دهید
• خونریزی غیرعادی یا کبودی

نادر

• تکرر ادرار
• قرمزی، تورم یا درد در محل تزریق
• زخم ها در دهان و لب ها
• کوتاهی ناگهانی نفس
• تشنگی غیرعادی
• چشم زرد یا پوست

عوارض دیگر

ممکن است دچار مشکل شوید:

• دریافت اطلاعات لازم
• مقابله با دوزهای بالای دارو که در مراحل اولیه درمان نیاز دارید.
• مقابله با ملاقات های مکرر سرپایی اگر داروهای شما باید در بیمارستان باشد.
• مقابله با فرسایش و درد فرسایش.

هنگامی که بیماری کنترل می شود، ممکن است دچار مشکل شوید:

• مقابله با عود و انفجار.
• زندگی با درد و فعالیت ضایعات جزئی.
• خارش و سوزاندن فرسایش پوست.
• مقابله با عوارض جانبی درمان دارویی به خصوص پردنیزولون و سایر داروهای ضد فشار خون.
• مقابله با اثرات گزارش شده دیگر مانند درد عضلانی، بی خوابی، خستگی یا حالت تهوع.

برخی از بیماران دریافتند که زمانی که P / P کنترل می شوند، زندگی آنها تغییر زیادی نمی کند. بعضی دیگر این بیماری را به روش های مختلفی تحت تاثیر قرار می دهند، از جمله:

• مشکلات مالی مربوط به تجویز، پانسمان ویژه و کرم ها، مواد غذایی مخصوص ریخته گری و غیره. این امر می تواند با تغییر وضعیت اشتغال یا مشکلات دریافت مزایای ناموفق و یا مصارف زندگی ناموفق مواجه شود.
• تغییر در انرژی
• مدیریت اثرات اجتماعی P / P، به ویژه غیر قابل پیش بینی شدن از زلزله.
• اثرات اضافی بر روی بدن از جمله افزایش وزن (از استروئید) و فرسایش قابل مشاهده بر روی پوست است که ممکن است علامت های رنگی را ترک کند.