پمفیگوس نادر است

Pemphigus vulgaris شایعترین نوع پمفیگوس است. با این حال، در مناطق خاص، به ویژه در مناطقی که در آن یک گونه اندمیک پمفیجوس فلوئسوس رخ می دهد، پمفیجوس فلوئوس بیشتر شایع است.

تحقیق مورد نیاز است

تلقیح داخل اپی دمی مشاهده شده در پمفیگوس به علت پاسخ ایمنی رخ می دهد که منجر به رسوب آنتیبادی های خودکار در برابر آنتی ژن های سطحی سلول اپیدرمی در داخل اپیتلیوم غشاهای مخاطی یا پوست می شود. مکانیسم که از طریق آن رخ می دهد acantholysis به طور کامل درک نمی شود.

مشابه اما متفاوت است

Pemphigus vulgaris به طور کلی جدی تر از پمفيگوس فولیسه است. Pemphigus vulgaris معمولا با توالی های مخاطی گسترده و فرسایش می کند. تومورهای پوستی در پمفيگوس فلوئيسوس در يک توزيع سبوره اتفاق می افتند. تجمع پمفیگوس فلوئیسوس در مقایسه با پمفیگوس ولگاریس سطحی بیشتر است.

آسان به misdiagnose

تشخیص پمفیگوس مبتنی بر شناسایی یافتههای بالینی، بافتشناسی و مستقیم ایمونوفلورسانس است و همچنین تشخیص آنتیبادیهای گردش خون علیه آنتی ژنهای سطح سلولی در سرم. مطالعات آزمایشگاهی برای تشخیص پمفیگوس از سایر بیماری های طوفان و فرسایش مفید است.

پمفيگوس به عنوان گروهي از اختلالات بيماريهاي تهديد کننده زندگي تعريف شده توسط آکنولوليس تعيين مي شود که منجر به ايجاد بيضه هاي داخل ادراري در غشاي مخاطي و پوست مي شود [1] Acantholysis از دست دادن Keratinocyte به چسبندگی کراتینوسیت، و یا سلول های پوست دیگر با هم نگهداری نمی شوند. بيماران مبتلا به پمفيگوس فرسايش مخاطي و يا فلاسيدهاي فلاسيده (بوليتر)، فرسايش يا پوسيدگي بر روي پوست (ضربه هاي كوچك كه با اسپري يا مايع پر مي شوند) را تشكيل مي دهند.

چهار نوع عمده پمفیگوس عبارتند از پمفیگوس ولگاریس، پمفیجوس فلوئوس، پمفیگوس IgA و پموفیزوس پارانوپلاستیک. اشکال مختلف پمفيگوس با ويژگي هاي باليني، آنتي ژن هاي مرتبط با آن و يافته هاي آزمايشگاهي متفاوت است.

Pemphigus vulgaris

ویژگی های کلیدی: درگیری های مخاطی یا مخاطی و درگیری پوستی، تلقیح بر روی لایه پوستی فوقانی، حمله به آنتی بادیهای desmoglein 3 یا هر دو دژگلین 1 و دزوگلئین 3

انواع بالینی: Pemphigus vegetans، پمفیگوس Herpetiformis

Pemphigus foliaceus

ویژگی های کلیدی: درگیری پوستی (پوست)، بلسترهای آکنتولیتی زیرکورالی، آنتی بادی های ضد X-NUMX

انواع بالینی: پمفيگوس فنديس اندميک (فوگو سلواژم)، پمفيگوس اريتماتوس (سندرم سنرآرشتر)، پمفيگوس هرپسيتروميس

IgA پمفیگوس

ویژگی های کلیدی: حنجره ها یا پوسیدگی های گروهی و پلاک های ارتیماتوز با پوسته پوسته شدن، بولدر های زیرکورنال یا داخل اپی تارمی، آنتی بادی های ضد XMNXX

زیرمجموعه ها: پمفیگوس IgA نوعی درماتوز پوسچول (بیماری Sneddon-Wilkinson)، درماتوز IgA نوتروفیل داخل ادراری

پموفیزوس پارانوپلاستیک

ویژگی های کلیدی: استوماتیت عظیم و قابل تحمل و یافته های مختلف جراحی. بیماری نئوپلاستیکی مرتبط بولدرهای آکنتولیتیک suprabasal؛ آنتیبادیهای اتوماتیک علیه دسموپلاکان یا سایر آنتی ژنهای Desmosomal

همهگیرشناسی

Pemphigus vulgaris (شایعترین شکل پمفیگوس) در سراسر جهان اتفاق می افتد و فراوانی تحت تأثیر موقعیت جغرافیایی و قومیت قرار می گیرد. میزان بروز بین 0.1 و 2.7 در هر 100,000 نفر در سال است. نرخ های بالاتر در برخی از جمعیت ها ثبت شده است. مردم یهودیان، به ویژه یهودیان اشکنازی، و ساکنان هند، اروپای شرقی و شرق میانه، بیشترین خطر را برای پمفیگوس ولگاریس دارند.

در مناطق خاصی از قبیل شمال آفریقا، ترکیه و آمریکای جنوبی، شیوع پمفیجوس فلوئوس بیش از پمفیجوس ولگاریس [2].

پمفیگوس معمولا در بزرگسالان رخ می دهد، با میانگین سن شروع بین سن 40 تا 60 برای پمفیگوس ولگاریس و Pemphigus foliaceus nonendemic [3,4] پمفيگوس در کودکان بسيار نادر است، به استثناي پمفيگوس فنديکوس اندميک که بر کودکان و نوجوانان در مناطق آندميک تأثير مي گذارد [5] پمفیگوس نوزادان یک نوع نادر گذرا پمفیگوس است که به عنوان یک نتیجه از انتقال جفتی آنتی بادی به جنین از یک مادر با بیماری رخ می دهد.

A مطالعات اندکی در توزیع جنس ناپایداری های زیادی را نشان داده اند، مانند مطالعه ای که نشان داد که نسبت 4: 1 از زنان به مردان مبتلا به Pemphigus foliaceus در تونس [6] و یک مطالعه که یک نسبت 19: 1 از مردان به زنان را در یک مکان اندمیک در کلمبیا یافت [7].

اطلاعات اپیدمیولوژیک در مورد پمفیگوس IgA پراکنده است. این اختلال ممکن است در هر سنی رخ دهد و ممکن است در زنان بیشتر باشد [8] پموفیزوس پارانوپلاستی بسیار نادر است و در بزرگسالان میانسال رایج است اما ممکن است در کودکان ایجاد شود.

پاتوژنز

مکانیسم های مولکولی که در آن اتصال آنتی بادی های سلولی به سلول های اپیتلیال به آکنهولیز منتهی می شود هنوز به شدت مورد بحث قرار گرفته است. چندین مکانیسم برای آکنهولیز شده توسط آنتی بادی پیشنهاد شده است، از جمله القاء رویدادهای انتقال سیگنال که باعث جداسازی سلول و مهار عملکرد مولکولی چسبندگی از طریق مانع استریک می شود [9,10,11] به طور خاص، نظریه آپوپتولیز نشان می دهد که acantholysis ناشی از القای سیگنال سلولی است که به وسیله آنتی بادی متصل می شود که منجر به ایجاد آبشارهای آنزیمی می شود که منجر به فروپاشی ساختاری سلول ها و انقباض سلولی می شود [12].

آنتیبادی های خودکار در برابر انواع آنتی ژن سطحی سلول های اپیتلیال در بیماران مبتلا به پمفیگوس شناسایی شده اند.

Desmogleins آنتی ژن هایی هستند که در پمفیگوس ولگاریس و پمفیجوس فلوئیسوس بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته اند. Desmogleins جزء دسموزوم ها، ساختارهای یکپارچه برای چسبندگی سلول به سلول است.

همانند بسیاری از بیماری های اتوایمیون دیگر، عوامل پیش آگهی بیماری های پمفیگوس درک نمی شوند. هر دو عوامل ژنتیکی و محیطی ممکن است بر توسعه پمفیگوس تأثیر بگذارند [2].

تابش اشعه ماوراء بنفش به عنوان عامل فزاینده ای برای پمفيگوس فلوئوس و پمفيگوس ولگاريس [14-16] و پمفیجژس گزارش شده است که پس از سوختگی یا صدمه الکتریکی پوستی ایجاد می شود [17] عفونت های ویروسی، ترکیبات غذایی خاص، اشعه یونیزه و آفت کش ها به عنوان محرک های اضافی برای این بیماری پیشنهاد شده است [18-23].

تقریبا تمام بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس درگیر درگیری مخاطی هستند. حفره دهانی شایع ترین محل ضایعات مخاطی است و اغلب نشان دهنده محل اولیه بیماری است [30] غشاهای مخاطی در سایت های دیگر نیز اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند، از جمله ملتحمه، بینی، مری، ناحیه تناسلی، واژن، گردن رحم و انس [31,32] در زنان مبتلا به سرویکس، یافته های بافت شناسی پمفیجوس ولگاریس ممکن است برای دیسپلازی سرویکس در اسمیر پاپانیکلاو (پاپ) اشتباه باشد.33].

از آنجاییکه لرزهای مخاطی فرسوده می شوند، فرسایش اغلب تنها یافته های بالینی است. مخاط مخاطب و مخاط مخاطب شایع ترین موارد برای توسعه ضایعه در حفره دهان است [34].

اکثر بیماران همچنین درگیری پوستی را نشان می دهند که در صورت ظاهر شدن پوست یا پوست قرمز. پلاک ها به راحتی پاره می شوند و باعث فرسایش دردناک می شود که به آسانی خونریزی می کند. خارش معمولا وجود ندارد. هرچند هر سایت پوستی ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد، کف دست و پاها معمولا از بین می روند. این نشانه نیکولسکی (القای تلقیح از طریق فشار مکانیکی در لبه یک تاول یا پوست نرمال) اغلب می تواند منجر شود [12].

درد ناشی از درگیری مخاطی پمفیجوس ولگاریس می تواند شدید باشد.

درد زایمان اغلب با جویدن و بلعیدن افزایش می یابد، که ممکن است باعث نابینایی، کاهش وزن و سوء تغذیه شود.

Pemphigus foliaceus یک نوع سطحی از پمفیگوس است که با ضایعات پوستی همراه است. غشاهای مخاطی معمولا از بین می روند [1].

Pemphigus foliaceus معمولا در یک توزیع سبوره ای ایجاد می شود. پوست سر، چهره و تنه سایت های رایج درگیر است. ضایعات پوستی معمولا شامل تارهای سطحی کوچک و پراکنده است که به سرعت در حال رشد، فرسایش پوسته،. نشانه نیکولسکی اغلب در حال حاضر [5] ضایعات پوستی ممکن است به صورت موضعی باقی بماند یا ممکن است برای پوشش مناطق وسیعی از پوست باشد. گاهی اوقات، پمفیج فلوئسوس پیشرفت می کند تا کل پوست را به عنوان یک اریترومرم پوستی4].

احساس درد یا سوزش اغلب با ضایعات پوستی همراه است. علائم سیستمیک معمولا وجود ندارد.

تظاهرات بالینی پمفیج فاسیایسوس ناشی از مواد مخدر شبیه به بیماری ایدیوپاتیک است.

هر دو نوع درماتوز پوسچولي زيرجلدي و انواع درماتوز IgA نوتروفيليک نئوپروفلوم IgA با پاتوفيزاسيون IgA به واسطه رشد زيرزميني واژينالهايي که به پوسچول تبديل مي شوند، مشخص مي شود [8] حنجره ها و پوزه ها معمولا، اما نه همیشه، همراه با پلاک های اریتماتوز هستند. الگوی مزمن، حلقوی یا دایره ای ممکن است وجود داشته باشد [8,29].

اندام تنه و پروگزیمال سایت های مشترک برای دخالت هستند. پوست سر، پوست پیشانی و ناحیه های وحشی، مکان های رایج برای توسعه ضایعه هستند [8,35] خارش ناگهانی ممکن است یا نه باشد. غشاهای مخاطی معمولا از بین می روند.

نوعی درماتوز پوسچولیک پومفیسگ IgA به طور بالقوه شبیه به درماتوز پوسچول زیر کورنال است (بیماری Sneddon-Wilkinson).

مطالعات ایمونوفلورسانس برای تشخیص این بیماری ها ضروری است.

پموفیزوس پارانوپلاستیک (همچنین به عنوان سندرم چندگانه اتوایمیون پارانوپلاستی شناخته شده) یک سندرم چندگانه خود ایمنی است که با بیماری نئوپلاستیک همراه است [36]. به طور معمول بیماران از درگیری شدید و مخاطی مخاطی با استوماتیت عظیم و سختگیرانه رنج می برند. تظاهرات پوستی متغیر هستند و شامل بولیسترها، فرسایش و ضایعات لیکنوئیدی میباشند که ممکن است به سایر بیماریهای اپی تلیفان، اریتم مولتی ورم، بیماری پیوند در برابر میزبان یا لیگان پلانوس.

همچنین ممکن است در معرض خطر ابتلا به بیماری ریوی قرار گیرند که با برونشیولیت obliterans نیز دیده می شود [100].

پموفیزوس پارانوپلاستی، نوعی نادر تر از انواع پمفیگسیس است.

منابع

  1. Mihai S، Sitaru C. ایمونوپاتولوژی و تشخیص مولکولی بیماری های قلبی عروقی. J Cell Mol Med 2007؛ 11: 462.
  2. مایر N، Misery L. ملاحظات ژئوپیدمیولوژیک پمفیگوس خودکار ایمنی. Autoimmun Rev 2010؛ 9: A379.
  3. Joly P، Litrowski N. گروه پمفیگوس (Vulgaris، Vegans، Foliaceus، Herpetiformis، Brasiliensis). کلین Dermatol 2011؛ 29: 432.
  4. جیمز KA، ​​Culton DA، دیاز LA. تشخیص و ویژگی های بالینی پمفیج فلوئوس. درماتول کلین 2011؛ 29: 405.
  5. دیاز ل.ا.، سمپایو س .ا.، رتیتی EA و همکاران. پمفيگوس فنديس اندميک (Fogo Selvagem): II. مطالعات اپیدمیولوژیک جاری و تاریخی. J Invest Dermatol 1989؛ 92: 4.
  6. Brenner S، Wohl Y. بررسی اختلالات جنسی در بیماران مبتلا به Pemphigus 249 و توضیحات احتمالی. پوستی 2007؛ 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S، Souissi R، Blum L، و همکاران. اپیدمیولوژی مقایسه ای پمفیگوس در تونس و فرانسه: بروز غیر طبیعی پمفیج فلوئوس در جوانان زنان تونس J Invest Dermatol 1995؛ 104: 302.
  8. Tsuruta D، Ishii N، Hamada T، و همکاران. IgA پمفیگوس کلین Dermatol 2011؛ 29: 437.
  9. سیترارو C، زیلیکنز D. مکانیسم القای تلقیح توسط آنتیبادی های خودکار. Exp Dermatol 2005؛ 14: 861.
  10. Waschke J. Desmosome و پمفیگوس. سلول Histochem Biol 2008؛ 130: 21.
  11. Getsios S، Waschke J، Borradori L، و همکاران. از سیگنالینگ سلول به مفاهیم جدید درمان: پمفیگوس بین المللی در مورد پیشرفت در تحقیقات و درمان پمفیگوس ملاقات کرد. J Invest Dermatol 2010؛ 130: 1764.
  12. Grando SA. خودمختاری پمفیگوس: فرضیه ها و واقعیت ها. Autoimmunity 2012؛ 45: 7.
  13. Igawa K، Matsunaga T، Nishioka K. درگیر شدن اشعه ماوراء بنفش در Pemphigus foliaceus. J Eur ا Acad Dermatol Venereol 2004؛ 18: 216.
  14. Reis VM، Toledo RP، لوپز A و همکاران. Acantholysis ناشی از UVB در Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) و Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000؛ 42: 571.
  15. Muramatsu T، Iida T، Ko T، Shirai T. Pemphigus vulgaris با قرار گرفتن در معرض نور خورشید تشدید می شود. J Dermatol 1996؛ 23: 559.
  16. Kawana S، Nishiyama S. مشارکت مجموعه پیچیده ممانعت از مکمل در acantholysis ناشی از UV-B در پمفیگوس. Arch Dermatol 1990؛ 126: 623.
  17. Tan SR، McDermott MR، Castillo CJ، Sauder DN. Pemphigus vulgaris ناشی از آسیب الکتریکی. Cutis 2006؛ 77: 161.
  18. تور E، برنر S. عوامل بیرونی در پمفیگوس. Int J Dermatol 1997؛ 36: 888.
  19. Brenner S، Tur E، Shapiro J، et al. Pemphigus vulgaris: عوامل محیطی. پرسشنامه فرکانس غذایی شغلی، رفتاری، پزشکی و کیفی. Int J Dermatol 2001؛ 40: 562.
  20. Brenner S، Wohl Y. موضوع سوختگی: سوختگی و سایر عوامل در پمفیگوس. Cutis 2006؛ 77: 145.
  21. Ruocco V، Pisani M. Pemphigus منجر شده است. Arch Dermatol Res 1982؛ 274: 123.
  22. Ruocco V، Ruocco E، Lo Schiavo A، و همکاران. پمفيگوس: علت، پاتوژنز و عوامل ايجاد يا تحريك: حقيقت و اختلاف نظر. کلین Dermatol 2013؛ 31: 374.
  23. Inadomi T. مورد پمفيگوس فلياتوس در پرتودرمانی با راديوتراپی در برابر سرطان سينه در منطقه مورد مطالعه افزوده شده است. هند J Dermatol 2015؛ 60: 93.
  24. مصطفی م، پورتر SR، اسمولر بر، سیتارا C. عوارض مخاطی دهانی بیماری های خود ایمنی پوست. Autoimmun Rev 2015؛ 14: 930.
  25. Kavala M، TopaloGlu Demir F، Zindanci I، و همکاران. درگیر شدن تناسلی در پمفیگوس ولگاریس (PV): همبستگی با یافته های پاپ اسمیر بالینی و سرویکوواژینال. J Am Acad Dermatol 2015؛ 73: 655.
  26. Kavala M، Altintaş S، Kocatürk E، و همکاران. درگیر شدن گوش، بینی و گلو در بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس: همبستگی با شدت، فنوتیپ و فعالیت بیماری. J Eur ا Acad Dermatol Venereol 2011؛ 25: 1324.
  27. Torchia D، Romanelli P، Kerdel FA. چند حالته اریتم و سندرم استیونز-جانسون / نكرولیز اپیدرمی سمی همراه با لوپوس اريتماتوز. J Am Acad Dermatol 2012؛ 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. در: پوست، 3rd، Bolognia JL، Jorizzo JL، Schaffer JV، و غیره .. (Eds)، Elsevier، 2012. جلد 1، p.461.
  29. Venugopal SS، Murrell DF. تشخیص و ویژگی های بالینی پمفیجوس ولگاریس. درماتول کلین 2011؛ 29: 373.
  30. Futamura S، Martins C، Rivitti EA، و همکاران. مطالعات فراشناختی acantholysis ناشی از in vivo توسط انتقال غیرفعال IgG از پمفيگوس فلوئوس (Fogo Selvagem) است. J Invest Dermatol 1989؛ 93: 480.
  31. Amagai M، Hashimoto T، Shimizu N، Nishikawa T. جذب آنتی بادی های پاتوژن به وسیله حوزه خارج سلولی آنتی ژن پمفیگوس ولگاریس (Dsg3) تولید شده توسط ویروس باقلو. J Clin Invest 1994؛ 94: 59.
  32. Amagai M، Hashimoto T، KJ سبز، و همکاران. تحرک ایمنی اختصاصی آنتی بادی های پاتوژن در پمفيگوس فلوئکتس. J Invest Dermatol 1995؛ 104: 895.
  33. Waschke J. Desmosome و پمفیگوس. سلول Histochem Biol 2008؛ 130: 21.
  34. Getsios S، Waschke J، Borradori L، و همکاران. از سیگنالینگ سلول به مفاهیم جدید درمان: پمفیگوس بین المللی در مورد پیشرفت در تحقیقات و درمان پمفیگوس ملاقات کرد. J Invest Dermatol 2010؛ 130: 1764.
  35. Hashimoto T، Yasumoto S، Nagata Y، et al. تمايز بالينی، هيستوپاتولوژيک و ايمونولوژيک در دو مورد Pemphigus IgA. Clin Exp Dermatol 2002؛ 27: 636.
  36. Roscoe JT، Diaz L، Sampaio SA و همکاران. اتوماتا آنتیبادیهای پمفیجوس فلوئاسیس برزیلی با موش BALB / c با انتقال غیرفعال پاتوژن هستند. J Invest Dermatol 1985؛ 85: 538.