پمفیگوس نادر است

شایعترین نوع پمفیگوس پمفیجوس ولگاریس است. با این حال، در برخی از نقاط جهان، پمفیجوس فلوئوس بیشتر شایع است.

تحقیق مورد نیاز است

طحال در پمفيگوس به علت پاسخ سيستم ايمني اتفاق مي افتد و در نتيجه اتومات آنتي بادي هاي شما حمله به "چسب" است که غشاء مخاطي يا سلول هاي پوستي را با هم نگه مي دارد. این فرایند "acantholysis" نامیده می شود و به طور کامل درک نمی شود.

همان، اما متفاوت است.

Pemphigus vulgaris به طور کلی جدی تر از پمفیج فلوئوس است. Pemphigus vulgaris معمولا شامل بسیاری از حشرات و فرسایش می شود. در pemphigus foliaceus، bليستر شدن بيش از پمفيگوس ولگاريس است.

آسان به misdiagnose

تشخیص Pemphiguscs بر اساس یافته های بالینی، histological و مستقیم ایمن فلوئورسانس مستقر است که در آن autoantibodies علیه آنتی ژن سطح سلول هستند. مطالعات آزمایشگاهی به پمفیگوس کمک می کند تا از دیگر بیماری های طوفان و فرسایشان تشخیص دهد.

پمفیگوس یک گروه از اختلالات طوفانی تهدید کننده زندگی است که توسط "آکنولیزیس" مشخص می شود که موجب بروز غشاهای مخاطی و پوست می شود [1] Acantholysis زمانی است که سلولهای پوست دیگر با هم دیگر نگه ندارند. بیماران مبتلا به Pemphigus مبتلا به فرسایش مخاطی و / یا پلاکت ها، فرسایش، یا ضربه های کوچک هستند که با اسپری یا مایع پر می شوند.

چهار نوع عمده پمفیگوس عبارتند از پمفیگوس ولگاریس، پمفیجوس فلوئوس، پمفیگوس IgA و پموفیزوس پارانوپلاستیک. اشکال مختلف پمفيگوس با ويژگي هاي باليني، آنتي ژن هاي مرتبط با آن و يافته هاي آزمايشگاهي متفاوت است. Pemphigus familial benign، یا Hailey-Hailey، یک بیماری ژنتیکی ناشی از جهش سلولی است. این همانگونه که ذکر شد، خود ایمنی نیست.

Pemphigus vulgaris

ویژگی های کلیدی: درگیری های مخاطی و / یا پوست با لایه های پوستی در لایه های پوستی فوقانی. این اتفاق می افتد زمانی که آنتی بادی ها حمله به دزموگلین 3 یا هر دو دژگلین 1 و دزموگلین 3 ("چسب" سلول های با هم)

انواع بالینی: Pemphigus vegetans، پمفیگوس Herpetiformis

Pemphigus foliaceus

ویژگی های کلیدی: مشارکت پوست تنها با لرز به علت آن است که آنتی بادی ها حمله به 1 desmoglein می دهند

انواع بالینی: پمفيگوس فنديس اندميک (فوگو سلواژم)، پمفيگوس اريتماتوس (سندرم سنرآرشتر)، پمفيگوس هرپسيتروميس

IgA پمفیگوس

ویژگی های کلیدی: تجمع پلاکت ها با پوست در اپیدرم هنگامی که آنتی بادی ها حمله به XMNXX XMM

زیرمجموعه ها: پمفیگوس IgA نوعی درماتوز پوسچول (بیماری Sneddon-Wilkinson)، درماتوز IgA نوتروفیل داخل ادراری

پموفیزوس پارانوپلاستیک

ویژگی های کلیدی: تجمع دهان و دندانهای پوستی همراه با بدخیمهای زیر زمینی زمانی که آنتیبادیهای خودکار تسریع چسبندگی سلولی میشوند سلول های التهابی پوست را نفوذ می کنند آسیب رساندن به ساختار سلول های مجاور

چه کسی آن را می پذیرد

Pemphigus vulgaris شایع ترین نوع پمفیگوس است و در سراسر جهان رخ می دهد. فرکانس آن تحت تأثیر موقعیت جغرافیایی و قومیت قرار دارد. Pemphigus vulgaris بین 0.1 و 2.7 در هر 100,000 مردم در سال اتفاق می افتد. مطالعات برخی جمعیت ها را پیدا کرده اند (به عنوان مثال، مردم یهودیان، به ویژه یهودیان اشکنازی، و ساکنان هند، جنوب شرقی اروپا و خاورمیانه) در معرض خطر بیشتر پمفیجوس ولگاریس هستند.

در بعضی از نقاط (به عنوان مثال، شمال آفریقا، ترکیه و آمریکای جنوبی)، پمفیگوس فومیسک بیشتر از پمفیگوس ولگاریس است [2].

به طور معمول، پمفیجوس ولگاریس و پمفیفیس گاو نراندیک در فصل زمستان معمولا در بزرگسالان بین سالهای 40-60 رخ می دهد [3,4] پمفيگوس در کودکان بسيار نادر است (به جز پمفيگوس مبتلا به زردچوبه که بر کودکان و نوجوانان در مناطق آندميک تأثير مي گذارد) [5] پمفیگوس نوزادان یک نوع نادر از پمفیگوس است که زمانی اتفاق می افتد که آنتیبادی های مادر آسیب دیده به جنین منتقل شوند.

برخی از مطالعات نشان می دهد زنان در تونس چهار برابر احتمال بیشتری دارند که پمفیج فیشی را نسبت به مردان داشته باشند [6] با این حال، یک مطالعه 19: 1 نسبت مردان به زنان را در یک مکان در کلمبیا [7].

اطلاعات اپیدمیولوژیک در مورد پمفيگوس IgA محدود است. این ممکن است در هر سنی رخ دهد و ممکن است در زنان بیشتر باشد [8] پموفیزوس پارانوپلاستی در بزرگسالان میانسال بسیار نادر و شایع تر است، اما برخی از کودکان با آن تشخیص داده شده اند.

چطور

چرا آنتیبادی ها به چسبندگی سلول حمله می کنند؟ هنوز شدیدا مورد بحث قرار گرفت دلایل متعددی پیشنهاد شده است، از جمله رویدادهایی که باعث جداسازی سلول و آسیب به عملکرد مولکولی چسبنده می شود [9,10,11]. یک نظریه نشان می دهد که acantholysis ناشی از اختلال ایجاد شده توسط آنتی بادی سیگنال های سلولی منجر به فروپاشی ساختاری سلولی و انقباض [12].

آنتیبادی های خودکار که به انواع مختلف آنتی ژن های سطحی حمله می کنند در بیماران مبتلا به پمفیگوس شناسایی شده اند.

Desmogleins آنتی ژن هایی هستند که بیشتر در پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فیشال مورد مطالعه قرار می گیرند. Desmogleins جزء دسموزوم ها، مولفه های کلیدی برای چسبندگی سلول به سلول می باشد.

همانند سایر بیماری های خودایمنی، چه چیزی باعث بیماری های پمفیگوس نمی شود. محققان بر این باورند که عوامل ژنتیکی و محیطی ممکن است بر بیماری ها تاثیر بگذارد [2].

بعضی از آنها نشان می دهند که تابش اشعه ماوراء بنفش می تواند منجر به فعالیت پرمیسگ فاسیوس و پمفیگوس ولگاریس شود [14-16] Pemphigus حتی پس از سوختگی یا صدمه الکتریکی ایجاد شده است [17] دیگران عفونت های ویروسی، ترکیبات غذایی خاص، اشعه یونیزاسیون و آفت کش ها ممکن است باعث بیماری یا بدتر شدن بیماری شوند.18-23].

تقریبا تمام بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس، دخالت مخاطی دارند. دهان شايع ترين محل ضايعات مخاطي است و اغلب اولين ناحيه اي است که بيماري ظاهر مي شود [30]. دیگر مناطق غشای مخاطی نیز اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند (مانند چشم ها، بینی، مریض، ولو، مهبل (واژن)، گردن رحم و انس) [31,32]. در زنان مبتلا به گردن رحم، پمفیگوس ولگاریس ممکن است در طی پاپانیکلاو (پاپ اسمیر) [33] اشتباه گرفته شود.

از آنجا که بولت های مخاطی فرسوده می شوند، فرسایش اغلب تنها یافته های بالینی است. دهان داخلی (گونه ها، لب ها و کف دهان) شایع ترین مناطق برای ضایعات دهان است [34].

بسیاری از بیماران همچنین درگیر شدن پوست هستند. این تارهای نرم در پوست نرمال یا قرمز، تحریک شده رخ می دهد. لرزها به راحتی پاپ می شوند و منجر به زخم های دردناک می شود. معمولا خارش زیاد نیست. در حالی که هر قسمت از پوست ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد، کف دست و پایه معمولا نیست. علامت نیکولسکی (که از طریق فشار مکانیکی در لبه یک تاول یا پوست نرمال ظاهر می شود) اغلب می تواند [12] نتیجه گیری شود.

درد ناشی از درگیری مخاطی پمفیجوس ولگاریس می تواند شدید باشد.

درد زایمان اغلب با جویدن و بلعیدن افزایش می یابد، که ممکن است باعث نابینایی، کاهش وزن و سوء تغذیه شود.

Pemphigus foliaceous سطحي با ضايعات پوستي است. غشاهای مخاطی معمولا تحت تاثیر قرار نمی گیرند [1].

Pemphigus foliaceous معمولا روی پوست، صورت، توری و یا زیر بغل تاثیر می گذارد. ضایعات پوست معمولا کوچک و پلاکت های پلکانی است که به سرعت در حال رشد و نمو پدید می آید. این نشانه نیکولسکی اغلب [5] وجود دارد. ضایعات پوستی ممکن است به صورت موضعی باقی بماند و یا ممکن است به پوشش مناطق بزرگ پوست برسد. گاهی اوقات پمفیج فیشی ممکن است سطح کل پوست را به عنوان قرمزی غیرطبیعی [4] قرار دهد.

احساس درد یا سوزش اغلب با ضایعات پوستی همراه است. علائم سیستمیک معمولا وجود ندارد.

تظاهرات بالینی پمفیج فاسیایسوس ناشی از مواد مخدر شبیه به بیماری ایدیوپاتیک است.

IgA pemphigus توسط "جوش" و یا تلقیح [8] مشخص می شود. حنجره ها و پوزه ها معمولا، اما نه همیشه، همراه با تکه های قرمزی. هرپس، شکل حلقه یا الگوی دایره ای ممکن است در [8,29] باشد.

اندام تنه و اطراف آن مکان های رایج برای پلاسمودیوم IgA هستند. پوست سر، پوست در داخل و اطراف گوش و مناطق پوستی روی پوست سایت های کمتر رایج است [8,35]. تمایل به خارش ممکن است یا ممکن است وجود داشته باشد. غشاهای مخاطی معمولا تحت تاثیر قرار نمی گیرند.

نوعی درماتوز پوسچولیک پمفیگوس IgA از لحاظ بالینی شبیه به بیماری Sneddon-Wilkinson.

مطالعات ایمونوفلورسانس برای تشخیص این بیماری ها ضروری است.

پموفیزوس پارانوپلاستیک یک سندرم چندعلمی خود ایمنی است که همراه با بیماری نئوپلاستیک [36] است. به طور معمول، بیماران از درگیری شدید و مخاطی مخاطی با التهاب گسترده و خفیف غلاف مخاطی رنج می برند. شاخص های پوست متفاوت هستند و شامل ضایعات پلک زده، فرسایش، و نوع لیهنین هستند که ممکن است به سایر بیماری های دستگاه ادراری، اریتم مولتی ورم، پروتز پروتئین در مقابل میزبان یا لیگان پلانوس شباهت داشته باشد.

دخالت ریه ها در معرض خطر مرگ و میر ناشی از برونشیولیت obliterans نیز دیده می شود [100].

پموفیزوس پارانوپلاستی، نوعی نادر تر از انواع پمفیگسیس است.

منابع

  1. Mihai S، Sitaru C. ایمونوپاتولوژی و تشخیص مولکولی بیماری های قلبی عروقی. J Cell Mol Med 2007؛ 11: 462.
  2. مایر N، Misery L. ملاحظات ژئوپیدمیولوژیک پمفیگوس خودکار ایمنی. Autoimmun Rev 2010؛ 9: A379.
  3. Joly P، Litrowski N. گروه پمفیگوس (Vulgaris، Vegans، Foliaceus، Herpetiformis، Brasiliensis). کلین Dermatol 2011؛ 29: 432.
  4. جیمز KA، ​​Culton DA، دیاز LA. تشخیص و ویژگی های بالینی پمفیج فلوئوس. درماتول کلین 2011؛ 29: 405.
  5. دیاز ل.ا.، سمپایو س .ا.، رتیتی EA و همکاران. پمفيگوس فنديس اندميک (Fogo Selvagem): II. مطالعات اپیدمیولوژیک جاری و تاریخی. J Invest Dermatol 1989؛ 92: 4.
  6. Brenner S، Wohl Y. بررسی اختلالات جنسی در بیماران مبتلا به Pemphigus 249 و توضیحات احتمالی. پوستی 2007؛ 6: 163.
  7. Bastuji-Garin S، Souissi R، Blum L، و همکاران. اپیدمیولوژی مقایسه ای پمفیگوس در تونس و فرانسه: بروز غیر طبیعی پمفیج فلوئوس در جوانان زنان تونس J Invest Dermatol 1995؛ 104: 302.
  8. Tsuruta D، Ishii N، Hamada T، و همکاران. IgA پمفیگوس کلین Dermatol 2011؛ 29: 437.
  9. سیترارو C، زیلیکنز D. مکانیسم القای تلقیح توسط آنتیبادی های خودکار. Exp Dermatol 2005؛ 14: 861.
  10. Waschke J. Desmosome و پمفیگوس. سلول Histochem Biol 2008؛ 130: 21.
  11. Getsios S، Waschke J، Borradori L، و همکاران. از سیگنالینگ سلول به مفاهیم جدید درمان: پمفیگوس بین المللی در مورد پیشرفت در تحقیقات و درمان پمفیگوس ملاقات کرد. J Invest Dermatol 2010؛ 130: 1764.
  12. Grando SA. خودمختاری پمفیگوس: فرضیه ها و واقعیت ها. Autoimmunity 2012؛ 45: 7.
  13. Igawa K، Matsunaga T، Nishioka K. درگیر شدن اشعه ماوراء بنفش در Pemphigus foliaceus. J Eur ا Acad Dermatol Venereol 2004؛ 18: 216.
  14. Reis VM، Toledo RP، لوپز A و همکاران. Acantholysis ناشی از UVB در Pemphigus foliaceus (Fogo selvagem) و Pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol 2000؛ 42: 571.
  15. Muramatsu T، Iida T، Ko T، Shirai T. Pemphigus vulgaris با قرار گرفتن در معرض نور خورشید تشدید می شود. J Dermatol 1996؛ 23: 559.
  16. Kawana S، Nishiyama S. مشارکت مجموعه پیچیده ممانعت از مکمل در acantholysis ناشی از UV-B در پمفیگوس. Arch Dermatol 1990؛ 126: 623.
  17. Tan SR، McDermott MR، Castillo CJ، Sauder DN. Pemphigus vulgaris ناشی از آسیب الکتریکی. Cutis 2006؛ 77: 161.
  18. تور E، برنر S. عوامل بیرونی در پمفیگوس. Int J Dermatol 1997؛ 36: 888.
  19. Brenner S، Tur E، Shapiro J، et al. Pemphigus vulgaris: عوامل محیطی. پرسشنامه فرکانس غذایی شغلی، رفتاری، پزشکی و کیفی. Int J Dermatol 2001؛ 40: 562.
  20. Brenner S، Wohl Y. موضوع سوختگی: سوختگی و سایر عوامل در پمفیگوس. Cutis 2006؛ 77: 145.
  21. Ruocco V، Pisani M. Pemphigus منجر شده است. Arch Dermatol Res 1982؛ 274: 123.
  22. Ruocco V، Ruocco E، Lo Schiavo A، و همکاران. پمفيگوس: علت، پاتوژنز و عوامل ايجاد يا تحريك: حقيقت و اختلاف نظر. کلین Dermatol 2013؛ 31: 374.
  23. Inadomi T. مورد پمفيگوس فلياتوس در پرتودرمانی با راديوتراپی در برابر سرطان سينه در منطقه مورد مطالعه افزوده شده است. هند J Dermatol 2015؛ 60: 93.
  24. مصطفی م، پورتر SR، اسمولر بر، سیتارا C. عوارض مخاطی دهانی بیماری های خود ایمنی پوست. Autoimmun Rev 2015؛ 14: 930.
  25. Kavala M، TopaloGlu Demir F، Zindanci I، و همکاران. درگیر شدن تناسلی در پمفیگوس ولگاریس (PV): همبستگی با یافته های پاپ اسمیر بالینی و سرویکوواژینال. J Am Acad Dermatol 2015؛ 73: 655.
  26. Kavala M، Altintaş S، Kocatürk E، و همکاران. درگیر شدن گوش، بینی و گلو در بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس: همبستگی با شدت، فنوتیپ و فعالیت بیماری. J Eur ا Acad Dermatol Venereol 2011؛ 25: 1324.
  27. Torchia D، Romanelli P، Kerdel FA. چند حالته اریتم و سندرم استیونز-جانسون / نكرولیز اپیدرمی سمی همراه با لوپوس اريتماتوز. J Am Acad Dermatol 2012؛ 67: 417.
  28. Amagai M. Pemphigus. در: پوست، 3rd، Bolognia JL، Jorizzo JL، Schaffer JV، و غیره .. (Eds)، Elsevier، 2012. جلد 1، p.461.
  29. Venugopal SS، Murrell DF. تشخیص و ویژگی های بالینی پمفیجوس ولگاریس. درماتول کلین 2011؛ 29: 373.
  30. Futamura S، Martins C، Rivitti EA، و همکاران. مطالعات فراشناختی acantholysis ناشی از in vivo توسط انتقال غیرفعال IgG از پمفيگوس فلوئوس (Fogo Selvagem) است. J Invest Dermatol 1989؛ 93: 480.
  31. Amagai M، Hashimoto T، Shimizu N، Nishikawa T. جذب آنتی بادی های پاتوژن به وسیله حوزه خارج سلولی آنتی ژن پمفیگوس ولگاریس (Dsg3) تولید شده توسط ویروس باقلو. J Clin Invest 1994؛ 94: 59.
  32. Amagai M، Hashimoto T، KJ سبز، و همکاران. تحرک ایمنی اختصاصی آنتی بادی های پاتوژن در پمفيگوس فلوئکتس. J Invest Dermatol 1995؛ 104: 895.
  33. Waschke J. Desmosome و پمفیگوس. سلول Histochem Biol 2008؛ 130: 21.
  34. Getsios S، Waschke J، Borradori L، و همکاران. از سیگنالینگ سلول به مفاهیم جدید درمان: پمفیگوس بین المللی در مورد پیشرفت در تحقیقات و درمان پمفیگوس ملاقات کرد. J Invest Dermatol 2010؛ 130: 1764.
  35. Hashimoto T، Yasumoto S، Nagata Y، et al. تمايز بالينی، هيستوپاتولوژيک و ايمونولوژيک در دو مورد Pemphigus IgA. Clin Exp Dermatol 2002؛ 27: 636.
  36. Roscoe JT، Diaz L، Sampaio SA و همکاران. اتوماتا آنتیبادیهای پمفیجوس فلوئاسیس برزیلی با موش BALB / c با انتقال غیرفعال پاتوژن هستند. J Invest Dermatol 1985؛ 85: 538.